La migraña es la más importante de todas las cefaleas primarias en la práctica clínica. Se caracteriza por dolores de cabeza muy intensos, de varias horas de duración, que suelen localizarse en la mitad de la cabeza, que se describen generalmente como un latido o pulsación y pueden acompañarse de náuseas, vómitos e hipersensibilidad a la luz y el ruido. Se distinguen seis tipos fundamentales: sin aura, con aura, crónica, complicaciones de la migraña, migraña probable y síndromes episódicos asociados a migraña.
Migraña sin aura
Conocida también como migraña común o hemicránea simple, consiste en una cefalea recurrente que se manifiesta en ataques que duran entre 4 y 72 horas. Tienen una localización unilateral y son de carácter pulsante, de intensidad moderada a intensa y tienden a ser agravados por la actividad física cotidiana, frecuentemente asociados a náuseas, fotofobia y/o fonofobia. Para cumplir con el criterio diagnóstico, deben haberse producido al menos cinco crisis.
La cefalea en niños y adolescentes es más frecuentemente bilateral que en los adultos. En general, tienden a tener una localización frontotemporal y la localización occipital podría sugerir otros diagnósticosiv. Por otro lado, algunos pacientes tienen una localización facial del dolor (migraña facial), pero se cuestiona que estos constituyan un auténtico subgrupo. La migraña sin aura tiene una clara relación menstrual en la mujer.
Migraña con aura
Denominada también migraña clásica, presenta una cefalea con características similares a la anterior, pero en este caso se produce lo que se denomina aura, caracterizado por un conjunto de síntomas que duran entre cinco minutos y una hora, que se resuelven espontáneamente y generalmente preceden a la crisis de dolor. Los más frecuentes (en más del 90% de los casos) son los trastornos visuales, como la visión borrosa y la aparición de luces o líneas brillantes o zigzagueantes en el campo visual, o bien un escotoma (un estrechamiento del campo visual); algunos pacientes notan dificultades para hablar y confusión, así como hormigueo en diferentes partes del cuerpov. En los niños, las manifestaciones neurológicas pueden ser bilaterales.
Muchos pacientes que experimentan crisis de migraña con aura también pueden padecerlos sin aura. Por otro lado, hay algunos síntomas premonitorios que preceden en algunas horas (o incluso un día) a los síntomas característicos de la migraña, con o sin aura. Entre ellos, frecuentemente combinados, aparecen fatiga, dificultad para concentrarse, rigidez de cuello, hipersensibilidad a la luz, náuseas, bostezos y palidez.
Aquellas formas de migraña con aura en las que ésta tiene un desarrollo gradual y no se asocia a síntomas de debilidad motriz, se las denomina migraña con aura típicavi y en ella el aura va acompañada o seguida en la hora siguiente por la cefalea, aunque algunos pacientes pueden no tener ningún dolor. En cualquier caso, cuando se experimenta un aura por primera vez pasados los 40 años de edad, el origen de la cefalea podría ser diferente de la migraña (ictus, etc.).
Una forma particular de aura es la troncoencefálica (basilar), cuyos síntomas tienen un claro origen anatómico-funcional en el tronco encefálico y en la que no hay afectación motriz. Los síntomas más comunes son disartria, vértigo, tinnitus, hipoacusia, diplopía y ataxia. Además, puede haber síntomas característicos del aura típica.
La presencia de síntomas reversibles de debilidad motriz (a veces, difíciles de distinguir de la pérdida sensorial), junto con el resto de síntomas propios de la migraña con aura, determina lo que se denomina migraña hemipléjica, de la que existen dos formas, una forma familiar y otra esporádica. La forma familiar se asocia a diversas mutaciones genéticas: del gen CACNA1A (presente en el cromosoma 19, codifica un tipo determinado de canales de calcio), del gen ATP1A2 (cromosoma 1, codifica una K+/Na+-ATPasa) o del gen SCN1A (cromosoma 2, codifica un tipo específico de canal de sodio). Esta forma familiar puede ser confundida como alguna forma de epilepsia; además, en la mitad de los pacientes con formas familiares se produce una ataxia cerebelar progresiva crónica de forma independiente a los ataques de migraña.
Por su parte, la prevalencia de las formas esporádicas (no familiares) de migraña hemipléjica es similar a las familiares y sus características patológicas son idénticas, salvo en la inexistencia de un patrón genético4.
Una forma también especial de las migrañas con aura es la migraña retiniana, caracterizada por la aparición repetida de crisis visuales en uno de los ojos, consistentes en centelleo, escotoma o ceguera asociados al ataque de migraña. Se trata de una forma muy infrecuente que solo en casos excepcionales se ha relacionado con la pérdida permanente de la visión del ojo.
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