Las agencias reguladoras de medicamentos están alertado a los médicos sobre posibles nuevos y graves daños del fármaco Spinraza (nusinersen), del laboratorio Biogen.
Está indicado para la atrofia muscular espinal (AME) -disminución de la masa muscular- pero puede provocar hidrocefalia («agua» en el cerebro).
La atrofia muscular espinal es una enfermedad neuromuscular rara que afecta a la parte del sistema nervioso que controla el movimiento muscular voluntario.
En la atrofia muscular espinal hay una pérdida de células importantes en la médula espinal, llamadas neuronas motoras, que son esenciales para el control del movimiento y la fuerza muscular. Estas neuronas motoras regulan la actividad muscular enviando señales desde el sistema nervioso central (SNC), que es la parte del sistema nervioso que incluye el cerebro y la médula espinal.
La pérdida de neuronas motoras da lugar a una debilidad progresiva y atrofia muscular a medida que los músculos dejan de recibir señales del SNC.
Al contrario que en muchas otras enfermedades neuromusculares raras, se conoce claramente la causa genética específica de la atrofia muscular espinal.
Como ha advertido Biogen, se han notificado varios casos de hidrocefalia no asociada a meningitis ni a hemorragia en pacientes tratados con Spinraza. La hidrocefalia (término que deriva de las palabras griegas «hidro» que significa agua y «céfalo» que significa cabeza) es un trastorno cuya principal característica es la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo.
En ese comunicado podéis leer los casos concretos advertidos, la mayoría son niños o bebés: una niña de cuatro meses sufrió un aumento del tamaño de la cabeza y letargo tras tomar el fármaco; otro niño de seis meses con signos de aumento de la presión intracraneal con hidrocefalia; otro chiquillo de tres años con el mismo diagnóstico; e incluso un bebé cinco meses con macrocefalia después de cuatro dosis del medicamento.
Hay un adulto con los mismos daños, que se sepa pues los casos notificados no suelen ser todos los producidos; como hemos contado en muchas ocasiones existe una preocupante infranotificación de daños provocados por tratamientos médicos.
En España se calcula que existen unas 750 personas con atrofia muscular espinal. La hidrocefalia es peligrosa. Se conocía antiguamente como «agua en el cerebro», aunque este líquido no es agua sino que es líquido cefalorraquídeo, un compuesto transparente que rodea el cerebro y la médula espinal.
La acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo tiene como consecuencia una dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.
Derivación ventriculoperitoneal.
Varios de los afectados han sido tratados con la colocación de la llamada derivación ventriculoperitoneal (conocida como VDVP), un procedimiento que ayuda a quitar líquido en exceso del cerebro.
La derivación consiste en una sonda o tubo, una válvula y un tanque. La sonda se coloca a través del cerebro y dentro de uno de los ventrículos (espacios) cerebrales donde se acumula el líquido cefalorraquídeo citado.
Luego la sonda se conecta a una válvula y de ahí a otra sonda que va por debajo de la piel hasta llegar al abdomen. El líquido fluye a través de la sonda y es absorbido por el cuerpo.
Ante la gravedad de los hechos, se recomienda a los médicos que informen sobre los riesgos del medicamento. Hay que prestar atención a los síntomas más característicos del cuadro clínico: vómitos, cefaleas persistentes, aumento del perímetro craneal, etc.
Biogen reconoce que la información disponible sobre la eficacia continuada de Spinraza cuando se implanta una VDVP es limitada por lo que, tras la colocación de una válvula de estas características, los médicos deberán, por un lado, informar a los pacientes de que se desconocen los riesgos y los beneficios de Spinraza en pacientes portadores de una VDVP y por otro, realizar un seguimiento estrecho de los pacientes evaluando la conveniencia de continuar administrándoles el medicamento, algo que se ha seguido haciendo con varios de los dañados.
Miguel Jara
lun, 24 feb 2020 17:16 UTC
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